ИНТЕРНИСТ

Общественная Система
усовершенствования врачей

ПУБЛИКАЦИИ:

НОВЫЕ ПУБЛИКАЦИИ

Бета-адреноблокаторы у пациентов с амилоидозом сердца

Могут ли бета-адреноблокаторы улучшить прогноз пациентов с амилоидозом сердца?



29 ноября 2024

Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит (УП) – заболевание из группы системных васкулитов с вторичным ангиогенным поражением различных органов и систем.

УП относится к редким заболеваниям с частотой 0.7-6,3 случая на 100 000 населения. Морфологически для УП характерен некротизирующий васкулит всех слоев сосудистой стенки с образованием аневризм (узелков). Патогенез патологии недостаточно изучен.

Выделяют три основных клинических варианта узелкового полиартериита: классический, астматический(синдром Чарга-Стросса) и кожно-тромбангиитический (ювенильный).

Диагностика часто представляет трудности в связи с неспецифическим характером симптомов (лихорадка, миалгии, снижение массы тела, кожные высыпания, желудочно-кишечные расстройства).

Можно выделить несколько основных синдромов, характерных дл УП:

  • почечно-полиневритический – сочетание нефропатии, проявляющейся злокачественной АГ, с множественнными невритами;
  • легочно-полиневритический в виде гиперэозинофильной бронхиальной астмы с легочными инфильтратами и множественными полиневритами;
  • легочно-висцеральный – классический полиорганный с предшествующей бронхиальной астмой;
  • полиорганный (висцеральный): с поражением почек, периферической нервной системы, желудочно-кишечного тракта, сердца, кожи, яичек и ЦНС;
  • кожно-тромбангиитический с поражением кожи в виде типичных узелков или ливедо, некрозами мягких тканей, периферической гангреной.

Лабораторные тесты играют в диагностике лишь вспомогательную роль (лейкоцитоз, увеличение СОЭ, эозинофилия, диспротеинемия, повышение уровня иммуноглобулинов и криоглобулинов) и определяют активность процесса. Среди вспомогательных методов исследования используются биопсия мышцы и ангиография сосудов (микроаневризмы и окклюзии).

Тактика ведения больных отличается в зависимости от конкретного клинического варианта заболевания. Используются различные схемы пульс-терапии глюкокортикостероидами и последующим преоральным приемом с постепенным снижением дозы.