Общественная Система
усовершенствования врачей
ПУБЛИКАЦИИ:
НОВЫЕ ПУБЛИКАЦИИ
Нарушения нейроразвития у детей после внутриутробного инфицирования COVID-19
Кардиотоксичность при терапии ингибиторами контрольных точек иммунного ответа
Прогностическое значение фибрилляции предсердий после кардиохирургических вмешательств
Целью исследования было оценить последствия прерывания долгосрочной терапии бета-блокатором у пациентов с неосложненным инфарктом миокарда.
АЛЛЕРГОЛОГИЯ
ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЯ
ДЕРМАТОЛОГИЯ
КАРДИОЛОГИЯ
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА
ПЕДИАТРИЯ
Ожидать ли повышение риска врожденных пороков развития у детей на фоне терапии метформином у отца?
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ, ПРОФИЛАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА
ПУЛЬМОНОЛОГИЯ
РЕНТГЕНОЛОГИЯ, РАДИОЛОГИЯ
Эритремия
Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) является миелопролиферативным заболеванием, хроническим, доброкачественно текущим лейкозом, при котором наблюдается повышенное содержание эритроцитов, а также нейтрофильных лейкоцитов и тромбоцитов. Источник опухолевого роста — клетка-предшественница миелопоэза.
Причины развития заболевания неизвестны. В основе – лежит опухолевая пролиферация всех трех ростков кроветворения — эритроцитарного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного, однако доминирует рост красного ростка.
Клиническая картина заболевания складывается из двух больших синдромов. Плеторический синдром обусловлен увеличением содержания эритроцитов, а также лейкоцитов и тромбоцитов (от греч. plethora -полнокровие). Миелопролиферативный синдром обусловлен гиперплазией всех трех ростков кроветворения в костном мозге и экстрамедуллярно. Различная выраженность синдромов на разных стадиях болезни обусловливает чрезвычайную вариабельность клинической картины.
Диагностическими критериями эритремии в развернутой стадии являются: увеличение числа эритроцитов в крови (более 6х1012/л у мужчин и 5,7х1012/л для женщин); увеличение содержания Нb (более 177 г/л у мужчин и более 172 г/л для женщин; увеличение показателей гематокрита (52% для мужчин и 48% для женщин); увеличение массы циркулирующих эритроцитов; лейкоцитоз более 12х109/л (при отсутствии явных причин для появления лейкоцитоза); тромбоцитоз более 400х109/л; увеличение абсолютного числа базофилов в крови; увеличение селезенки; трехростковая пролиферация в костном мозге (по данным трепанобиопсии) с вытеснением из него жира; нормальное содержание эритропоэтина в крови.
Течение эритремии осложняют: сосудистые тромбозы разных локализаций, кровотечения из ЖКТ, кровотечения после малых операций, что обусловлено изменением дисфункцией тромбоцитов; эндогенная гиперурикемия (повышение риска развития мочекаменной болезни и подагры).
В развернутой стадии для уменьшения плеторического синдрома используют кровопускания и дезагреганты. Для борьбы с миелоидной пролиферацией проводится цитостатическая терапия (гидроксикарбамид и др.).