Общественная Система
усовершенствования врачей
Могут ли бета-адреноблокаторы улучшить прогноз пациентов с амилоидозом сердца?
Синдром Шегрена — это системное заболевание, к типичным признакам которого относятся сухость глаз, сухость полости рта и артрит. Синдром Шегрена также известен как болезнь Микулича (Mikulicz), синдром Гужеро (Gougerot), сухой синдром и аутоиммунная экзокринопатия.
Заболеваемость среди женщин и мужчин определяется соотношением 9: 1, возраст — обычно 30-50 лет. Важно, что первичный синдром Шегрена диагностируют при отсутствии другого ревматического заболевания, ассоциации с HLA-B8-DR3 и обнаружении антинуклеарных антител.
Вторичный синдром Шегрена диагностируют при наличии проявлений другого (основного) системного заболевания, чаще всего таковым оказывается ревматоидный артрит. Приблизительно у 30 % пациентов с ревматоидным артритом выявляется вторичный синдром Шегрена.
Клиническая симптоматика заболевнаия является результатом лимфоцитарной инфильтрации железистых и нежелезистых органов. К основным симптомам относятся: ксерофтальмия (47%), ксеростомия (снижение слюноотделения ), артралгии/артриты (28%), увеличение колоушной железы (24%), феномен Рейно (21%), лихорадка/слабость (10%) Два наиболее распространенных метода исследования слезоотделения и его адекватности — тест Ширмера и окрашивание бенгальским розовым.
Проявления артрита при синдроме Шегрена аналогичны таковым при ревматоидном артрите. Пациент испытывает боли в суставах запястья, пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставах, часто сопровождающиеся утренней скованностью и общей слабостью. В отличие от ревматоидного артрита, артрит при синдроме Шегрена неэрозивный и не достигает тяжелой степени. Наблюдается эффект от приема умеренных доз нестероидных противовоспалительных средств, антималярийных препаратов (гидроксихлорохин) и/или низких доз преднизона (< 5 мг/сут).
Проявления артрита уменьшаются при назначении НПВС, антималярийных препаратов или малых доз преднизона. При выраженных системных проявлениях заболевания прибегают к лечению системными кортикостероидами в высоких дозах, азатиоприном или циклофосфамидом. При обнаружении у пациента лимфомы требуется консультация онколога.