ИНТЕРНИСТ

Общественная Система
усовершенствования врачей

ПУБЛИКАЦИИ:

НОВЫЕ ПУБЛИКАЦИИ

Целиакия и криптогенный цирроз, что между ними общего?

У пациентов с целиакией нередко наблюдаются поражения печени. Результаты отдельных небольших исследований говорят, что примерно у 5% пациентов с криптогенным циррозом наблюдается целиакия. 

20 декабря 2024

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание миокарда неизвестной этиологии, характеризующееся диспропорциональной гипертрофией левого желудочка с преобладанием гипертрофии перегородки и иногда концентрической гипертрофией (по ВОЗ, 1980г.)

Выделяют две формы гипертрофической кардиомиопаитии (по Kuhn, 1983):

  1. Обструктивная форма: субаортальный стеноз – 66,5%, мезовентрикулярная – 3,5%
  2. Необструктивная форма: ассиметричная гипертрофия перегородки – 24%, верхушечная гипертрофия – 6%.

Характерные особенности гипертрофической кардиомиопатии: ассиметричная гипертрофия перегородки (толщина перегородки ≥ 1,3 задней стенки), динамическая обструкция пути оттока левого желудочка, наличие градиента давления между левым желудочком и субаортальной областью (субаортальный стеноз).

Субъективные симптомы у 60 больных с мышечным субаортальным стенозом: одышка (88%), стенокардия (72%), слабость (66%), сердцебиение (55%), предобморочные состояния (55%), обмороки(18%), застояная сердечная недостаточность (7%), отсутствуют (8%).

Гистологический индекс (по van Noorden): короткие волокна, прерываемые соединительной тканью; крупные полиморфные ядра; фиброз; дегенеративные изменения миоцитов с исчезновением миофибрилл; хаотическое расположение мышечных волокон с завихрениями.

Методы исследования, применяемые для диагностики гипертрофической кардиомиопатии включают: ЭКГ (признаки гипертрофии левого желудочка, инверсия Т в грудных отведениях,глубокие зубцы Q, высокий вольтаж Р, укорочение интервала PQ, аритмии), ЭхоКГ ( утолщение межжелудочковой перегородки, сужение полости левого желудочка, систолическое смещение передней створки митрального клапана, наличие градиента давления), биопсию миокарда.

Оперативное вмешательство при необходимости направлено на резекцию перегородки (при толщине перегородки более 18-20 мм), протезирование митрального клапана, резекцию сосочковых мышц. Консервативное лечение включает направления по нормализации нарушений ритма и др.

Прогноз: смертность 3,5% в год, среди причин – желудочковые аритмии, застойная сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит, эмболии.